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Rev. Assoc. Med. Bras. (1992) ; 63(12): 1025-1027, Dec. 2017. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-896327

RESUMO

Summary Gaucher's disease is characterized by glucocerebroside accumulation in the cells of the reticuloendothelial system. There are three subtypes. The most common is type 1, known as the non-neuropathic form. Pancytopenia, hepatosplenomegaly and bone lesions occur as a result of glucocerebroside accumulation in the liver, lung, spleen and bone marrow in these patients. Findings associated with liver, spleen or bone involvement may be seen at radiological analysis. Improvement in extraskeletal system findings is seen with enzyme replacement therapy. Support therapy is added in patients developing infection, anemia or pain. We describe a case of hepatosplenomegaly, splenic infarction, splenic nodules and femur fracture determined at radiological imaging in a patient under monitoring due to Gaucher's disease.


Assuntos
Humanos , Feminino , Dor/diagnóstico por imagem , Cabeça do Fêmur/diagnóstico por imagem , Doença de Gaucher/diagnóstico por imagem , Esplenomegalia/diagnóstico por imagem , Medula Óssea/patologia , Medula Óssea/diagnóstico por imagem , Radiografia , Dor Abdominal/etiologia , Cabeça do Fêmur/lesões , Doença de Gaucher/patologia , Hepatomegalia/diagnóstico por imagem , Pessoa de Meia-Idade
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